Аневризма аорты

Общее описание

Аневризма аорты — это заболевание, характеризующееся расширением аорты более чем в 2 раза по сравнению с нормальным диаметром, которое приводит к разрыву ее стенки.

Наиболее грозным осложнением данного заболевания является разрыв аневризмы аорты, что в 90% приводит к летальному исходу.

Аневризма формируется постепенно и чаще всего выявляется случайно при обследовании пациентов после 40 лет. Среди аневризм аорты аневризмы брюшной части аорты составляют большинство — до 80%.

Выделяют 2 группы причин, которые вызывают развитие данной патологии:

1. Врожденные (заболевания, сопровождающиеся дисплазией соединительной ткани). Аневризма аорты часто встречается у пациентов с синдромом Морфана.

2. Приобретенные (заболевания, развивающиеся в течение жизни):

• воспалительные (сифилис, ревматизм, неспецифический аортартериит);
• невоспалительные (атеросклероз).

Классификация аневризм аорты: аневризма грудного отдела аорты (восходящей аорты, дуги аорты, нисходящей аорты), аневризма брюшного отдела аорты (супраренальная (выше почечных артерий), инфраренальная (ниже почечных артерий)), торакоабдоминальная аневризма аорты, захватывающая как грудной, так и брюшной отделы аорты. Отдельно выделяют расслаивающую аневризму аорты: 1 тип — вовлечен восходящий отдел аорты с переходом на грудной и брюшной отдел; 2 тип — вовлечен только восходящий отдел; 3 тип — вовлечен только нисходящий отдел с захватом брюшного сегмента.

Анатомия аорты

сердцапериод сокращения мышц сердцаСтенка аорты состоит из:

• Внутренней оболочки (tunica intima). Интима имеет толщину около 130 микрометров и состоит из одного сплошного слоя эндотелиальных клеток. Внутренняя и средняя оболочки соединяются между собой соединительнотканной прослойкой – субэндотелием. Внутренняя оболочка очень тонкая и хрупкая структура. Она выполняет барьерную, иммунную, вазодвигательную (сужение либо увеличение просвета сосуда) функции. Также участвует в регулировании компонентов свертывания крови (фибрин и тромбин).
• Средней оболочки (tunica media). Средняя оболочка является самым прочным слоем сосуда, что обеспечивает устойчивость стенки аорты к высокому давлению крови. Ее толщина составляет 1,2 миллиметра в восходящем отделе аорты, в то время как толщина всей стенки аорты в восходящем отделе составляет 2 миллиметра. Коллагеновые и эластиновые волокна являются основными составляющими средней оболочки (каждое по 20 – 30% от общей массы). Гладкомышечные клетки являются источником всех компонентов этого слоя и составляют 5% от общей массы. В восходящем отделе эти клетки располагаются косо, обеспечивая повышенную прочность стенки, а далее переходят в циркулярное (круговое) положение, выполняя функции круговых мышц.
• Наружной оболочки (tunica externa). Наружная оболочка (адвентиция) состоит из рыхлой соединительной ткани. Она содержит коллагеновые и эластиновые волокна, фибробласты (клетки рыхлой соединительной ткани, синтезирующие внеклеточные структуры ткани), макрофаги (клетки, захватывающие и переваривающие чужеродные элементы). В адвентиции проходят нервные стволы (nervi vasorum) и мелкие сосуды (vasa vasorum). Адвентиция и наружная треть средней оболочки (tunica media) получают питание через сеть мелких сосудов – vasa vasorum. Именно в этой части стенки и происходит расслоение. Интима и часть средней стенки аорты питаются через просвет сосуда путем диффузии. Диффузия — это проникновение молекул и атомов крови через стенки эндотелия. 

Благодаря анатомическому расположению (в области грудной клетки), в понятие «грудного отдела аорты» входят:

• восходящий отдел аорты (aorta ascendes);
• дуга аорты (arcus aortae);
• нисходящий отдел аорты (aorta descendes).

Восходящий отдел аорты (aorta ascendes)

truncus brachiocephalicus25 – 30 миллиметров в поперечникеbulbus aortaesinus aortaevalvulae semilunaresvalva aortaeпериода сокращения мышц сердцапериода расслабления мышц сердцаaa. coronariae dextra et sinistra

Дуга аорты (arcus aortae)

truncus brachiocephalicusisthmus aortaeОт выпуклой части дуги аорты отходят три крупных кровеносных сосуда (справа налево):

• плечеголовной ствол (truncus brachiocephalicus);
• левая общая сонная артерия (a. carotis communis sinistra);
• левая подключичная артерия (a. subclavia sinistra). 

Нисходящий отдел аорты (aorta descendes)

разделением на две ветвиbifurcatio aortaeaa. iliaca communis dextra et sinistraaorta thoracicaК артериям, берущим начало от грудной аорты, относятся:

• бронхиальные ветви (rr. bronchiales);
• пищеводные ветви (rr. esophageales);
• медиастинальные ветви (rr. mediastinales);
• 10 пар межреберных ветвей (aa. intrecostales);
• верхние диафрагмальные артерии (aa. phrenicae superiores). 

aorta abdominalisотносящиеся к внутренним органамК пристеночным сосудам относятся:

• нижние диафрагмальные (aa. phrenicae inferiores) артерии;
• поясничные (aa. lumbales) артерии;
• общие подвздошные (aa. iliacae communes) артерии;
• срединная крестцовая (a. sacralis mediana) артерия. 

К висцеральным сосудам относятся:

• чревный ствол (truncus coeliacus);
• верхняя и нижняя брыжеечные артерии (aa. mesentericae superior et inferior);
• правая и левая почечные артерии (aa. renales dextra et sinistra);
• яичковая (яичниковая) артерии (a. testicularis, a. ovarica);
• средняя надпочечниковая артерия (a. suprarenalis media). 

желудокa. gastrica sinistraa. hepatica communisселезенкуa. lienalis, s. splenicaкишечника

Определение

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца (ВПС), при котором одновременно наблюдаются:

• стеноз (сужение) выводного тракта (пути) правого желу¬дочка;
• дефект (наличие патологического отверстия) межжелудочковой пере¬городки;
• декстрапозиция аорты – при этом выявляется нетипичное высокое отхождение аорты от левого желудочка или же аорта вообще выходит из правого желудочка;
• гипертрофия (разрастание, утолщение) сердечной мышцы правого желудочка.

Помимо тетрады Фалло, есть еще ее «упрощенный» и «дополненный» варианты – триада и пентада Фалло. Различие триады, тетрады, пентады Фалло по анатомическим признакам:

• при триаде имеются все признаки тетрады, кроме неправильного отхождения аорты;
• при пентаде имеются все признаки тетрады и дополнительно к ним дефект межпредсердной перегородки.

Также тетрада Фалло может диагностироваться в сочетании с другими сердечно-сосудистыми пороками – например:

• расположение дуги аорты справа;
• аномалии развития коронарных сосудов (сосудов, кровоснабжающих сердце);
• сужение более мелких ветвей легочной артерии;
• дополнительная верхняя полая вена.

Признаки болезни

С клинической точки зрения краниовертебральные аномалии могут протекать абсолютно по-разному. Они могут протекать субклинически, а могут вызвать неврологические расстройства. Все это зависит от вида костных дефектов, а также от их степени.

Визуально КВА может проявляться в:

• измененной посадкой головы, а также иных дефектах, связанных с шеей и затылком. Тяжесть аномалии напрямую определяет манифестацию клиники. У детей патология может быть выявлена при грубых деформациях. Однако, умеренная и легкая аномалии могут быть выявлены в любом возрасте, но в большинстве случаев она представляет собой отсроченную.
• низком росте волос на затылке;
• укороченной, по сравнению с нормами, шеей;

Клиническая симптоматика в большинстве случаев проявляется в:

• хронической ишемии головного мозга;
• внутричерепной гипертензии;
• частых обмороках.

В более тяжелых случаях замечаются синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Дети в раннем возрасте из-за краниовертебральной аномалии могут страдать разными видами дыхательных нарушений.