Диагностика и лечение системной склеродермии

Вакцинация

Генеральный партнер спецпроекта — Zimin Foundation.

Партнер публикации этой статьи — «Национальная иммунобиологическая компания», фармацевтический холдинг, созданный госкорпорацией Ростех в 2013 году с целью развития производства важных для национальной безопасности иммунобиологических лекарственных препаратов.

Изобретение вакцин кардинально изменило жизнь человечества. Многие болезни, уносившие тысячи, а то и миллионы жизней ежегодно, теперь практически не встречаются. В этом спецпроекте мы не только рассказываем об истории возникновения вакцин, общих принципах их разработки и роли вакцинопрофилактики в современном здравоохранении (этому посвящены первые три статьи), но и подробно говорим о каждой вакцине, включенной в Национальный календарь прививок, а также вакцинах против гриппа и вируса папилломы человека. Вы узнаете о том, что собой представляет каждый из возбудителей болезней, какие существуют варианты вакцин и чем они различаются между собой, затронем тему поствакцинальных осложнений и эффективности вакцин.

Для соблюдения объективности мы пригласили стать кураторами спецпроекта Александра Соломоновича Апта — доктора биологических наук, профессора МГУ, заведующего лабораторией иммуногенетики Института туберкулеза (Москва), — Сусанну Михайловну Харит — доктора медицинских наук, профессора, руководителя отдела профилактики НИИ детских инфекций (Санкт-Петербург), — а также Сергея Александровича Бутрия — педиатра, автора блога «Заметки детского врача».

Эпидемиология и факторы риска

Системной склеродермией женщины страдают чаще мужчин (3:1); большая часть пациентов находится в возрасте от 25 до 50 лет [4]. Заболеваемость отличается в разных регионах. Так, в Северной Европе и Японии она составляет менее 10 на 1 млн населения в год, а в Южной Европе, Северной Америке и Австралии достигает 14-21 на 1 млн в год [5]. Распространенность заболевания среди афроамериканцев, американских индейцев, австралийцев, японцев выше, чем среди европейцев и белого населения США [6].

Выявлено множество генов, участвующих в регуляции иммунной системы и повышающих риск развития ССД, в том числе BANK1, C8orf13-BLK, IL-23R, IRF5, STAT4, TBX21 и TNFSF4 [7]. Изучаются также потенциальные эпигенетические механизмы и роль факторов окружающей среды, в том числе кремниевой пыли, органических растворителей, лекарственных препаратов (блеомицина, карбидопы и др.), пестицидов, рапсового масла, кокаина [8].

Причины туберозного склероза

Болезнь Бурневилля имеет генетическую природу и обусловлена мутациями в генах TSC1 и TSC2, в связи с чем у больных наблюдается неконтролируемый рост опухолевых тканей.

Выделяют 2 типа туберозного склероза в зависимости от локализации:

• Мутация гена 34 локуса девятой хромосомы. В этом случае происходит нарушение кодирования гематина — антионкогена, обеспечивающего профилактику опухолевой трансформации клеток;
• Мутация в 13 участке шестнадцатой хромосомы приводит к сбоям в работе туберина — белка, блокирующего неконтролируемый рост клеток.

Туберкулома: разновидность туберкулеза

Туберкулома представляет собой разновидность туберкулёза, характеризующуюся формированием в процессе развития патологии плотного новообразования со специфическим содержимым внутри. Размер опухоли, как правило, не превышает восьми сантиметров. Стоит заметить, что чаще всего заболевание выявляют у пациентов в возрасте от двадцати пяти до сорока лет. Туберкулома может развиваться как самостоятельно возникшая форма туберкулёза или на фоне существующих патологических процессов. В подавляющем большинстве случаев новообразование развивается на фоне сложных форм туберкулёза, протекающего у больного. Важную роль в развитии патологии имеют нарушенные обменные процессы в организме человека, способствующие возникновению недуга.

Исходя из особенностей структурного строения опухоли, туберкулому разделяют на инфильтративно-пневмонические, казеомы и блокированную каверну. В зависимости от характера патологического процесса выделяют три основные формы течения заболевания: стабильную, прогрессирующую и регрессирующую. Стабильная форма течения патологического процесса характеризуется отсутствием выраженных признаков развития туберкуломы. Прогрессирующая форма туберкуломы диагностируется при разрыхлении стенок опухолевой капсулы и выделением внутреннего содержимого в окружающие ткани.

Есть ли характерные симптомы туберкуломы?

Необходимо отметить, что течение патологического процесса часто протекает бессимптомно или сопровождается слабо выраженной симптоматикой. В качестве вероятных проявлений патологического процесса, в случае если они присутствуют, стоит выделить незначительное повышение температуры тела, лихорадочное состояние, чрезмерное потоотделение, непродуктивный кашель, снижение аппетита, снижение массы тела. В случае распада туберкуломы отмечается выраженная симптоматика, в первую очередь, характеризующаяся выраженной интоксикацией организма. Помимо интоксикационных признаков, распад новообразования сопровождается стойкой повышенной температурой, продуктивным кашлем, кровохарканьем. Довольно частым явлением можно считать развитие на фоне туберкуломы таких заболеваний, как казеозная пневмония и диссеминированный туберкулёз лёгких.

Диагностические мероприятия и назначение лечения

Диагностика и лечение заболевания находятся в области практики фтизиатра и пульмонолога. Выявить наличие туберкуломы возможно только при помощи аппаратных методов диагностики. В качестве наиболее информативных инструментальных методов диагностики необходимо выделить флюорографию, бронхоскопическое исследование, включающее возможность проведения биопсии, трансторакальную пункцию, компьютерную томографию лёгких. В процессе диагностики необходимо проведение ряда лабораторных исследований, среди которых необходимо указать общий и биохимический анализ крови, бактериологическое исследование выделяемой мокроты, цитологическое и гистологическое исследование биоптата. Проведя необходимые диагностические процедуры и точно установив наличие туберкуломы, специалист подбирает наиболее оптимальное для пациента лечение.

Лечение туберкуломы проводят посредством химиотерапии или хирургического иссечения новообразования. Консервативная терапия эффективна при незначительных размерах опухоли. Важное внимание врачи уделяют послеоперационному лечению, которое может длиться до полугода. Соблюдение всех предписаний и рекомендаций врача позволит избежать рецидива заболевания. Необходимо отметить, что методы народной медицины при послеоперационной терапии требуют обязательного согласования с лечащим врачом.

Симптоматика

Патология имеет, как правило, весьма острое начало:

1) Повышение температуры до высоких цифр (38-40С), озноб. 2) Выраженные проявления интоксикации. 3) В первые сутки могут фиксироваться проявления катара (острого воспаления) дыхательных путей. 4) Позывы на тошноту, рвоту. 5) Болевые ощущения в петлях кишечника. 6) Расстройство опорожнения кишечника – диарея, иногда сопровождающаяся примесями слизи либо крови. Возможно развитие дегидратации на фоне диареи. 7) Патогномоничные признаки (покраснение лица, шеи, кистей рук, стоп) могут появляться спустя несколько суток после развития первых симптомов. 8) Продолжительные скарлатинообразные высыпания (около 17 суток). 9) Отрубевидное шелушение кожи.

Спустя определенный временной промежуток налет с язык исчезает, а ткани становятся малиновыми, что еще больше усиливает сходство псевдотуберекулеза со скарлатиной.

Диагностика

Специалисту не составляет особого труда выставить адекватный диагноз, ориентируясь на характерные клинические проявления. Физикальное обследование человека также будет давать характерную клиническую картину. Подтверждением будут служить лабораторные диагностические методики: бактериологические, а также серологические анализы, материалом для которых служат все жидкие среды организма пострадавшего. Подтверждается диагноз и с помощью ИФА.

Тактика лечения

Патология требует обязательного комплексного лечения, включающего:

1. Антибиотикотерапию современными высокоэффективными препаратами. 2. Дезинтоксикационные мероприятия. 3. Антипиретики для коррекции параметров температуры. 4. Диетотерапию. 5. Симптоматическую терапию. 6) Регидратацию.

Патология опасна осложнениями, среди которых миокардит, псевдотуберкулезный менингит, острая почечная недостаточность, пневмония, поэтому нельзя оставлять псевдотуберкулез без внимания. Оперативное вмешательство требуется в крайне редких случаях и только по индивидуально выявленным показаниям.

Запись на прием Стоимость услуг

Экстраинтестинальный иерсиниоз (псевдотуберкулёз) у детей

Псевдотуберкулёз (дальневосточная скарлатиноподобная лихорадка, пастереллёз, острый мезентериальный лимфаденит и др.) — острое инфекционное заболевание из группы зоонозов с общей интоксикацией, лихорадкой, скарлатиноподобной сыпью, а также с поражением других органов и систем.

Код по МКБ-10 — А28.2 Экстраинтестинальный иерсиниоз.

Эпидемиология псевдотуберкулёза

Экстраинтестинальный иерсиниоз (псевдотуберкулёз) регистрируют практически на всех административных территориях нашей страны. Болезнь относят к группе зоонозных инфекций. Источником инфекции служат дикие и домашние животные. Возбудитель обнаружен у 60 видов млекопитающих и у 29 видов птиц. Основной резервуар инфекции — мышевидные грызуны.

Они инфицируют выделениями пищевые продукты, в которых при хранении в холодильниках и овощехранилищах происходят размножение и массовое накопление возбудителя. Допускают, что его резервуарами могут быть не только грызуны и другие животные, но и почва, где микроорганизм способен размножаться и длительно сохраняться. Его выделяют и из воды, воздуха, фуража, корнеплодов, овощей, молока.

Причины псевдотуберкулёза

Возбудитель псевдотуберкулёза — грамотрицательная палочка, в культуре располагается в виде длинных цепей, спор не образует, имеет капсулу. Отличительная особенность возбудителя — способность расти при низких температурах (1-4 °С), оптимальная температура роста 22-28 °С.

По поверхностному антигену различают 8 сероваров, каждый из которых может вызвать заболевание у человека, но чаще встречают серовары 1 и 3. Обладает высокими инвазивными качествами, благодаря чему способен проникать через естественные барьеры человека и животных, содержит эндотоксин.

Предполагают, что эндотоксин представлен растворимой фракцией О-антигена. Доказана возможность образования экзотоксина.

Патогенез псевдотуберкулёза

Возбудитель с инфицированной пищей или водой проникает через рот (фаза заражения) и, преодолев желудочный барьер, попадает в тонкую кишку, где внедряется в энтероциты или межклеточные пространства кишечной стенки (энтеральная фаза).

Из кишечника микроорганизмы проникают в регионарные брыжеечные лимфатические узлы и вызывают лимфаденит (фаза регионарной инфекции).

Массивное поступление возбудителя и его токсинов из мест первичной локализации в кровь приводит к возникновению фазы генерализации инфекции (бактериемия и токсемия). Она соответствует появлению клинических симптомов болезни.

Дальнейшее прогрессирование процесса связано с фиксацией возбудителя клетками ретикулоэндотелиальной системы преимущественно в печени и селезёнке. По существу это паренхиматозная фаза.

Классификация псевдотуберкулёза

В педиатрической клинике псевдотуберкулёз классифицируют по типу, тяжести и течению.

• К типичному псевдотуберкулёзу относят формы с полным или частичным сочетанием клинических симптомов, свойственных данному заболеванию: скарлатиноподобную, абдоминальную, генерализованную, артралгическую, а также смешанные и септические варианты.
• Формы с изолированным синдромом (скарлатиноподобный, желтушный, артралгический и др.) наблюдают редко. Обычно у одного и того же больного могут быть самые разнообразные проявления болезни, причём иногда они возникают одновременно, но чаще последовательно.
• К атипичным относят стёртую, субклиническую и катаральную формы.

Симптомы псевдотуберкулёза

Инкубационный период продолжается от 3 до 18 дней. Заболевание начинается остро, с подъёма температуры тела до 38-40 °С, и только в единичных случаях — постепенно или подостро. С первых дней болезни дети жалуются на общую слабость, головную боль, бессонницу, плохой аппетит, иногда на озноб, мышечные и суставные боли.

У некоторых детей в начале заболевания бывают слабовыраженные катаральные явления в виде заложенности носа и кашля. Возможны также боль при глотании, чувство першения и саднения в горле. У больных с ярко выраженными начальными симптомами интоксикации отмечают:

• головокружение,
• тошноту, рвоту,
• боли в животе, преимущественно в правой подвздошной области или в эпигастрии.

В отдельных случаях бывает жидкий стул 2-3 раза в сутки по типу энтеритного.

Симптомы псевдотуберкулеза

Заподозрить псевдотуберкулёз у больного можно при сочетании скарлатинопо-добной сыпи с симптомами поражения других органов и систем (печени, суставов, ЖКТ), особенно при длительной лихорадке и волнообразном течении. Имеет значение зимне-весенняя сезонность и групповая заболеваемость лиц, употреблявших пищу или воду из одного источника.

Диагностика псевдотуберкулеза

Решающее значение в диагностике имеют бактериологические и серологические методы исследования, особенно если заболевание не сопровождается характерными высыпаниями.

Лечение псевдотуберкулёза

В качестве этиотропного лечения псевдотуберкулёза назначают левомицетин в возрастной дозе в течение 7-10 дней.

При отсутствии эффекта или при обострении после отмены левомицетина следует провести курс лечения цефалоспориновым антибиотиком III и IV поколения. При тяжёлых формах можно назначать два антибиотика с учётом их совместимости.

При лёгких формах антибиотики можно не применять. Есть данные об эффективности применения анаферона детского.

Профилактика псевдотуберкулёза

Большое значение имеет правильное хранение овощей, фруктов и других продуктов питания, исключающее возможность их инфицирования грызунами. Необходим строгий санитарный контроль технологии приготовления пищи, особенно блюд, которые не подвергают термической обработке (салаты, винегреты, фрукты и др.), а также водоснабжения в сельской местности.

Противоэпидемические мероприятия в очаге инфекции в целом такие же, как и при кишечных инфекциях. После госпитализации больного проводят заключительную дезинфекцию. Специфическая профилактика не разработана.

Лечение и профилактика

• Где купить лекарства
• Консультация у ветеринара

Одиночные поверхностные абсцессы рекомендуется вскрывать и удалять гной. Внутримышечно вводят антибиотики широкого спектра действия, внутрь — сульфаниламидные препараты. В целом, особенно при поражении внутренних органов, лечение разработано слабо и нецелесообразно из-за малой эффективности. Для предупреждения псевдотуберкулеза необходимо уничтожать грызунов и регулярно проводить тщательную дезинфекцию помещений. При подозрении на псевдотуберкулез не реже двух раз в месяц проводить клинический осмотр животных, подозрительных в заболевании животных изолируют и исследуют бактериологически, больных целесообразнее убить. В неблагополучном хозяйстве проводят дезинфекцию и дератизацию.

Лечение неврологических заболеваний

Успех лечения во многом зависит от своевременной диагностики и незамедлительно принятых мер. Упустив заболевание на начальной стадии, можно потерять шанс обратить патологические изменения вспять. В зависимости от тяжести повреждений, лечение проводят амбулаторно или в стационаре с применением медикаментозных, физиотерапевтических, хирургических мер.

Медикаментозное лечение:

• противовирусные, антибактериальные, антигрибковые препараты – для подавления активности патогенных микроорганизмов в нервных структурах;
• анестезирующие и обезболивающие препараты – купируют болевой синдром;
• противосудорожные препараты – ослабляют процессы возбуждения и усиливают процессы торможения в структурах ЦНС;
• антидепрессанты – повышают содержание моноаминов (серотонина, адреналина, дофамина) и тем самым улучшают настроение, снимают тревожность;
• ноотропы – для стимуляции мозговой активности, памяти, внимания, концентрации и когнитивных функций в целом;
• психостимуляторы – стимулируют высвобождение дофаминов, активизруют физическую и психическую работоспособность за счет внутренних резервов;
• аналептики – стимулируют работу дыхательного и сосудодвигательного центров продолговатого мозга;
• НПВС и кортикостероиды – для устранения воспалительного процесса;
• блокаторы холинорецепторов – для снижения АД;
• витаминные препараты, иммуностимуляторы – для общего укрепления организма.

Потребность в медикаментозном лечении возникает при выраженной неврологической симптоматике. Физиотерапевтическое лечение используют в качестве самостоятельной профилактической меры, а также в комплексе с лекарственными препаратами для усиления общего воздействия:

• электрофорез – при воспалительных процессах и для повышения доступности лекарственных средств;
• УВЧ-терапия – стимулирует кровообращение, питание тканей при дистрофических процессах;
• магнитотерапия – усиливает регенеративные функции организма при травмах;
• лазеротерапия – снимает воспаление, усиливает регенерацию и питание;
• рефлексотерапия – воздействует на организм через биологически активные точки;
• массаж – снимает мышечные зажимы, улучшает кровообращение, лимфоток, регенерацию тканей.

Хирургическое лечение является крайней мерой воздействия и применяется для устранения провоцирующей причины или коррекции исходного состояния. Основные показания:

• злокачественные и доброкачественные опухоли;
• последствия травм (осколки, инородные тела, кровоизлияния в мозг и т.п.);
• врожденные аномалии;
• сосудистые патологии (врожденные и приобретенные);
• тяжелые, не поддающиеся лечению формы эпилепсии, паркинсонизма;
• спинальные нарушения с высоким риском утраты двигательной активности.

Лечение неврологических болезней требует точной своевременной диагностики и последовательной терапии. Невыполнение медицинских рекомендаций, непоследовательность лечения и попытки самостоятельного решения проблемы могут закончиться неблагоприятным исходом и стать причиной тяжелой инвалидизации и даже смерти.

Особенности и преимущества лечения туберкулеза в клинике Рассвет

Обращение к фтизиатру или другим специалистам клиники, которые занимаются диагностикой и лечением туберкулеза, необходимо, если есть подозрение на развитие инфекции. В Рассвете консультируют и родителей детей с измененными кожными пробами — им важно убедиться, что тест ложноположительный и проверить здоровье у всех членов семьи; и пациентов с хроническими заболеваниями — при определенной тактике лечения для них важно исключение активного туберкулезного процесса; и пациентов с диагностированной активной формой туберкулеза, которым необходим подбор адекватной и эффективной схемы терапии или второе мнение по диагнозу.

Врачи Рассвета являются профессионалами высокого уровня, методы диагностики и лечения заболеваний, которые они используют, одобрены во всем мире, их эффективность многократно проверена и доказана. Наши фтизиатры быстро и точно проведут диагностику туберкулеза, подберут оптимальную тактику лечения, разработают индивидуальную схему профилактики осложнений заболевания, при необходимости быстро подключат к вашему лечению коллег других специальностей.

Лечение туберкулеза — процесс длительный и сложный, с высоким риском побочных эффектов, поэтому, к сожалению, не все пациенты заканчивают назначенный врачом курс. Мы бережно поддержим вас на этом трудном пути, постараемся убедить в важности приема необходимых лекарств — во избежание неудачи лечения или формирования антибиотикорезистентности и повышенного риска осложнений.