Очень хитрый рак, или Нейробластома лечится в России

Как проходит операция?

При удалении злокачественных опухолей хирург должен соблюдать некоторые правила, от которых зависит успех лечения:

• Необходимо исключить распространение раковых клеток во время вмешательства;
• Нужно удалить все ткани, в которых могут быть раковые клетки, в том числе, лимфатические сосуды и лимфоузлы, обеспечивающие отток лимфы от очага поражения.

Поэтому операции при онкологических заболеваниях отличаются значительным объемом и сложностью, а также часто сопровождаются необходимостью частичного или полного удаления органа. Как правило, хирургическое лечение сочетается с химиотерапией, чтобы уничтожить оставшиеся клетки. Наиболее сложно избавиться от образований с инфильтративным ростом – когда опухоль распространяется внутри ткани органа. В этом случае наиболее часто применяют радикальные вмешательства. Экзофитные образования, растущие в просвет полых органов, обычно требуют удаления только участка ткани вокруг опухоли диаметром 5-6 см.

Диагностика нейробластомы

При подозрении на наличие опухоли брюшной полости в первую очередь выполняется ультразвуковое исследование. Для оценки распространённости процесса и уточнения локализации опухолевых очагов, а также в дальнейшем при динамическом наблюдении пациентов, применяются такие виды диагностических исследований как:

• компьютерная томография
• рентгенография грудной клетки
• остеосцинтиграфия (изотопное сканирование костей)
• ангиография
• аспирационная биопсия костного мозга.

Важная роль в диагностике и дифференциальной диагностике нейробластомы в Израиле отводится определению содержания катехоламинов, их предшественников и метаболитов (гомованилиновой и ванилминдальной кислот) в суточной моче.

Почти в 85% случаев при нейробластоме наблюдается значительное повышение экскреции данных веществ.

Окончательный диагноз нейробластомы в онкологичекой педиатрии Израиля выносится на основании результатов аспирационной биопсии с цитологическим и иммунологическим исследованием пунктата.

Зачем нужна подготовка

При обследовании брюшной полости при помощи УЗИ основной проблемой является ухудшение видимости обследуемой зоны из-за наличия газов в данной области. Маленькие и большие пузырьки газа мешают беспрепятственному проникновению ультразвуковых волн к обследуемым поверхностям или полостям, поэтому подготовка направлена на уменьшение газообразования, чтобы результат дал достоверные данные об особенностях анатомии и физиологии пациента.

По этой причине момент подготовки является очень важным. Нужно обращать внимание не только на алгоритм подготовки, но и на её сроки.

Лера. Круг третий

Центр онкологии им. Петрова, детская площадка. Санкт — Петербург

В санкт-петербургский НИИ имени Петрова Леру положили в апреле 2018, анализы к тому времени показывали, что опухоль дала метастазы.

Поначалу врачи проверили, отреагирует ли вообще организм на лечение – ведь за столько лет опухоль могла приобрести нечувствительность к препаратам. После двух курсов химиотерапии она уменьшилась. Дальше стало возможно провести пересадку костного мозга (из клеток, которые за два года до того у Леры забрали в Москве, новые никак не набирались). За прежними Лериными материалами её мама сама ездила в Москву со специальным контейнером.

Сейчас девочке, наконец, доделывают то, что должны были доделывать на предыдущих лечениях – имунную терапию. Врачи говорят, что шансы на полное выздоровление у Леры есть.

Симптомы Нейробластомы:

Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специфичности и могут имитировать различные педиатрические заболевания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опухолью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опухолевых очагов. Клиническая картина зависит от места образования опухоли, локализации метастазов, количества продуцируемых опухолевой тканью вазоактивных веществ. Растущая инфильтрирующая опухоль, располагающаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, может, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соответствующий симптомокомплекс. При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Развиваясь в грудной клетке, она может стать причиной нарушения дыхания, дисфагии, сдавления вен. Первым сигналом наличия опухоли в брюшной полости может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, в то время как новообразования таза могут проявляться нарушением акта дефекации и мочеиспускания. Нейробластомы, прорастающие через межвертебральные отверстия со сдавлением спинного мозга (опухоли в виде «гантели»), вызывают характерные неврологические симптомы, к которым можно отнести такие, как вялый паралич конечностей и/или нарушение мочеиспускания с напряженным мочевым пузырем. К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся: опухоль в брюшной полости отёк похудание, боли в костях, обусловленные метастазами анемия лихорадка. Основные жалобы предъявляются на боль (30-35 % случаев), лихорадку (25-30 % случаев), потеря веса (20 % случаев). При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» с экзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменной констистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией. Клинические симптомы, обусловленные метастазами также весьма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга. У детей более старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов. Иногда заболевание имеет признаки, характерные для лейкемии, т. е. у детей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславливается панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы. Метаболические изменения, развивающиеся в результате роста опухоли, ведут к появлению ряда общих симптомов. Так, в результате повышения уровня катехоламинов и, иногда, вазоактивных интестинальных пептидов (VIP) у детей могут появляться приступы потливости и бледности кожных покровов, сопровождающиеся жидким стулом и гипертензией. Эти симптомы могут проявляться независимо от локализации бластомы, и их интенсивность снижается при успешном лечении больного. Стадия нейробластомы В литературе встречается довольно большое число систем стадирования нейробластомы. Из них до 1988 года наиболее популярными были классификация, предложенная в США группой по изучению рака у детей (CCSG, Evans et al., 1971); система TNM, разработанная Международным противораковым союзом (INSS, 1987). В 1988 году была предложена модифицированная система стадирования нейробластомы, в которую были включены элементы обеих указанных классификаций (INSS, Brodeur et al., 1988). TNM-классификация (1987) Стадия I T 1 — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении. N 0 — нет признаков поражения лимфатических узлов. М 0 — нет признаков отдаленных метастазов. Стадия II Т 2 — единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см. N 0 — нет признаков поражения лимфатических узлов. М 0 — нет признаков отдаленных метастазов. Стадия III T 1, T 2 — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см. N 1 — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов. М 0 — нет признаков отдаленных метастазов. Т 3 — единичная опухоль более 10 см. N — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. М 0 — нет признаков отдаленных метастазов. Стадия IVA T 1, T 2, Т З — единичная опухоль менее 5 см в диаметре; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см; единичная опухоль более 10 см. N — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. M 1 — есть отдаленные метастазы. Стадия IVB Т 4 — множественные синхронные опухоли. N — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. М — любое, нельзя оценить, есть или нет отдаленных метастазов

Лечение ретинобластомы

Раковая опухоль сетчатки лечится сообразно стадии заболевания, с применением следующих методов:

• Лучевой терапии;
• Оперативного вмешательства;
• Лекарственной химиотерапии;
• Криотерапии;
• Лазерной коагуляции сетчатки;
• Термотерапии.

При верном сочетании всех вышеуказанных методов, зачастую удается достичь успеха и сохранить зрение глаза. При поражении опухолью обоих глаз, то для каждого из них подбирается отдельный метод лечение в соответствии с показаниями.

Очень часто, ретинобластому у детей лечат посредством лучевой терапии. Подобный вид опухоли весьма чувствителен к воздействию радиолучей. В этой связи, метод считается достаточно эффективным, правда, высокие дозы излучения могут привести к возникновению катаракты и вторичных опухолей костей. Локализованная лучевая терапия делает риск подобных осложнений значительно ниже.

Специалисты отдают предпочтение консервативному лечению ретинобластомы. Так опухоли, локализованные в передней области сетчатки, размер которых не превышает 7мм, лечат криотерапией. Поражения задних отделов, величиной до 4мм – фотокоагуляцией. Возможно также применение термотерапии — воздействия на пораженный участок ультразвуковым и инфракрасным излучениями.

В случае обширного поражения опухолью, присоединившейся глаукомы и невозможности восстановления зрения, как правило прибегают к хирургическому удалению глаза, с последующим протезированием.

Наличие массивного поражения и региональных метастаз, с инвазией зрительного нерва, требует назначения химиотерапии с сочетанием цитостатиков.

Лечение опухоли Вильмса

Поскольку нефробластома является злокачественным новообразованием, для лечения этого заболевания используются комбинированные методы терапии. В зарубежных клиниках используются следующие методы лечения опухоли Вильмса:

• Хирургическое удаление злокачественного новообразования. В случаях заболевания у детей до года, оперативное вмешательство делается незамедлительно. У детей старших возрастных групп удаление опухоли производится после химиотерапии. Сейчас отдается предпочтение малоинвазивным хирургическим методам. В европейских и американских клиниках выполняются лапароскопические операции, радиочастотная абляция и лазерная валоризация. Лапароскопическое удаление опухоли производится через несколько небольших разрезов передней брюшной стенки. Вводятся эндоскопические инструменты снабженные камерой. Специалист имеет возможность контролировать каждый этап операции с помощью специального монитора.
• Радиочастотная абляция осуществляется посредством воздействия на ткани опухоли радиоволн. Таким образом, ткани злокачественного новообразования разрушаются под действием высоких температур.
• Лазерная валоризация – это удаление злокачественного новообразования посредством воздействия на него лазерным лучом.
• Химиотерапия. Израильские специалисты назначают курс предоперационной химиотерапии для уменьшения размеров опухоли. Сразу после хирургического удаления опухоли назначается послеоперационный курс химиотерапии. В Израиле используются только современные химиотерапевтические препараты, применение которых значительно реже сопровождается побочными эффектами.
• Лучевая терапия назначается в запущенных стадиях заболевания. Израильские специалисты используют современные методы лучевой терапии – гамма-нож и Кибер-нож. С помощью этих методов облучаются исключительно ткани опухоли. Лучевая терапия опухоли Вильмса состоит из нескольких сеансов, во время которых пациенты не ощущают никакого дискомфорта.

Специалисты израильских и германских клиник подбирают своим пациентам наиболее эффективный метод лечения. Каждому больному назначается индивидуальная схема реабилитации. После лечения опухоли Вильмса все пациенты должны постоянно наблюдаться в онколога и нефролога.