Очень хитрый рак, или Нейробластома лечится в России

Как проходит операция?

При удалении злокачественных опухолей хирург должен соблюдать некоторые правила, от которых зависит успех лечения:

• Необходимо исключить распространение раковых клеток во время вмешательства;
• Нужно удалить все ткани, в которых могут быть раковые клетки, в том числе, лимфатические сосуды и лимфоузлы, обеспечивающие отток лимфы от очага поражения.

Поэтому операции при онкологических заболеваниях отличаются значительным объемом и сложностью, а также часто сопровождаются необходимостью частичного или полного удаления органа. Как правило, хирургическое лечение сочетается с химиотерапией, чтобы уничтожить оставшиеся клетки. Наиболее сложно избавиться от образований с инфильтративным ростом – когда опухоль распространяется внутри ткани органа. В этом случае наиболее часто применяют радикальные вмешательства. Экзофитные образования, растущие в просвет полых органов, обычно требуют удаления только участка ткани вокруг опухоли диаметром 5-6 см.

Диагностика нейробластомы

При подозрении на наличие опухоли брюшной полости в первую очередь выполняется ультразвуковое исследование. Для оценки распространённости процесса и уточнения локализации опухолевых очагов, а также в дальнейшем при динамическом наблюдении пациентов, применяются такие виды диагностических исследований как:

• компьютерная томография
• рентгенография грудной клетки
• остеосцинтиграфия (изотопное сканирование костей)
• ангиография
• аспирационная биопсия костного мозга.

Важная роль в диагностике и дифференциальной диагностике нейробластомы в Израиле отводится определению содержания катехоламинов, их предшественников и метаболитов (гомованилиновой и ванилминдальной кислот) в суточной моче.

Почти в 85% случаев при нейробластоме наблюдается значительное повышение экскреции данных веществ.

Окончательный диагноз нейробластомы в онкологичекой педиатрии Израиля выносится на основании результатов аспирационной биопсии с цитологическим и иммунологическим исследованием пунктата.

Диагностика

В связи с тем, что симптом «кошачьего глаза», потеря зрения и косоглазие – проявления довольно заметные, рак сетчатки глаза достаточно легко диагностируется на первых стадиях развития. Квалифицированный офтальмолог выявляет опухоль даже весьма маленького размера.

Для оценки распространенности опухоли, назначаются следующие диагностические исследования:

• Магнитно-резонансная и компьютерная томография пораженного глаза (глаз).
• Пункция головного мозга (с целью выявления степени поражения);
• Рентген легких;
• УЗИ брюшной полости (с целью выявления очагов метастаз);
• Анализ мочи и крови (с целью оценки работы внутренних органов).

У детей ретинобластома нередко сопровождается сбоями функций других органов, поэтому в комплекс диагностических мероприятий включают консультации с неврологом и ЛОР-врачом.

Дети, чьи родители перенесли в детстве рак сетчатки, должны браться с рождения под особый контроль, ввиду того, что заболевание передается по наследству.

Симптомы Нейробластомы:

Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специфичности и могут имитировать различные педиатрические заболевания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опухолью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опухолевых очагов. Клиническая картина зависит от места образования опухоли, локализации метастазов, количества продуцируемых опухолевой тканью вазоактивных веществ. Растущая инфильтрирующая опухоль, располагающаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, может, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соответствующий симптомокомплекс. При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Развиваясь в грудной клетке, она может стать причиной нарушения дыхания, дисфагии, сдавления вен. Первым сигналом наличия опухоли в брюшной полости может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, в то время как новообразования таза могут проявляться нарушением акта дефекации и мочеиспускания. Нейробластомы, прорастающие через межвертебральные отверстия со сдавлением спинного мозга (опухоли в виде «гантели»), вызывают характерные неврологические симптомы, к которым можно отнести такие, как вялый паралич конечностей и/или нарушение мочеиспускания с напряженным мочевым пузырем. К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся: опухоль в брюшной полости отёк похудание, боли в костях, обусловленные метастазами анемия лихорадка. Основные жалобы предъявляются на боль (30-35 % случаев), лихорадку (25-30 % случаев), потеря веса (20 % случаев). При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» с экзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменной констистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией. Клинические симптомы, обусловленные метастазами также весьма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга. У детей более старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов. Иногда заболевание имеет признаки, характерные для лейкемии, т. е. у детей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславливается панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы. Метаболические изменения, развивающиеся в результате роста опухоли, ведут к появлению ряда общих симптомов. Так, в результате повышения уровня катехоламинов и, иногда, вазоактивных интестинальных пептидов (VIP) у детей могут появляться приступы потливости и бледности кожных покровов, сопровождающиеся жидким стулом и гипертензией. Эти симптомы могут проявляться независимо от локализации бластомы, и их интенсивность снижается при успешном лечении больного. Стадия нейробластомы В литературе встречается довольно большое число систем стадирования нейробластомы. Из них до 1988 года наиболее популярными были классификация, предложенная в США группой по изучению рака у детей (CCSG, Evans et al., 1971); система TNM, разработанная Международным противораковым союзом (INSS, 1987). В 1988 году была предложена модифицированная система стадирования нейробластомы, в которую были включены элементы обеих указанных классификаций (INSS, Brodeur et al., 1988). TNM-классификация (1987) Стадия I T 1 — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении. N 0 — нет признаков поражения лимфатических узлов. М 0 — нет признаков отдаленных метастазов. Стадия II Т 2 — единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см. N 0 — нет признаков поражения лимфатических узлов. М 0 — нет признаков отдаленных метастазов. Стадия III T 1, T 2 — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см. N 1 — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов. М 0 — нет признаков отдаленных метастазов. Т 3 — единичная опухоль более 10 см. N — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. М 0 — нет признаков отдаленных метастазов. Стадия IVA T 1, T 2, Т З — единичная опухоль менее 5 см в диаметре; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см; единичная опухоль более 10 см. N — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. M 1 — есть отдаленные метастазы. Стадия IVB Т 4 — множественные синхронные опухоли. N — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. М — любое, нельзя оценить, есть или нет отдаленных метастазов

Диагностика опухоли Вильмса

Очень важно выявить заболевание на ранних стадиях развития. Поэтому при возникновении каких-либо симптомов со стороны мочевыделительной системы следует незамедлительно обращаться к специалисту.

В клиниках Израиля и Германии используются все необходимые методы диагностики злокачественных новообразований почек. Сначала специалист выясняет жалобы и особенности анамнеза заболевания. После этого проводится общий осмотр пациента. Третьим этапом диагностики является оценка результатов лабораторных и инструментальных исследований. При злокачественных новообразованиях почек назначаются следующие методы диагностики:

• Общий анализ крови. Для нефробластомы характерно ранее появление анемии. Это связано с тем, что новообразование нарушает эндокринологическую функцию почек (выработку эритропоэтина, который отвечает за продукцию эритроцитов). Также при опухолях почек возникает гематурия (наличие крови в моче), которая в свою очередь усиливает анемию.
• Общий анализ мочи. Главным признаком заболевания является гематурия. Также по мере роста опухоли в моче может появляться почечный эпителий, цилиндры, белок. Достаточно часто у пациентов с нефробластомой присоединяется вторичная инфекция мочеполовых путей, что проявляется лейкоцитурией и бактериоурией.
• Рентгенологическое исследование брюшной полости и почек. Этот метод позволяет выявить возможные метастазы в близлежащие органы.
• УЗИ органов брюшной полости и почек – позволяет выявить опухоль, ее локализацию и границы. В израильских клиниках используются современные УЗИ-аппараты, которые позволяют выявить новообразование на начальных стадиях развития.
• Экскреторная урография. С помощью контрастного вещества, которое вводится внутривенно, удается определить контуры пораженной почки и выявить степень нарушения функций пораженной почки.
• МРТ, КТ – современные методы визуализации. В израильских и немецких клиниках используются МРТ с контрастированием. Этот метод позволяет наиболее точно определить свойства опухоли.
• Аспирационная биопсия новообразования – обязательный метод диагностики злокачественных новообразований почек. После биопсии взятый материал направляется на гистологическое исследование.

Почти завершенный протокол

Марьяна

Сейчас позади у Марьяны шесть курсов «химии», между которыми было опасение, что ребёнок не выживет, а потом, что возможно, хватит и пяти. Лечение такого рака – своеобразная игра с болезнью в догонялки.

Уже после второго курса опухоль серьёзно уменьшилась, а костный мозг – очистился. Стало возможно взять клетки на трансплантацию. После четвёртой «химии» удалили совсем уже крошечную опухоль, после шестой — пересадили костный мозг. На вторую трансплантацию, положенную по протоколу, клеток долго не хватало. Но потом с пересадкой обернулись удивительно быстро – за 21 день.

Сейчас Марьяна в ремиссии. В центр они с мамой приехали на обследование и ждут оставшиеся два курса иммунотерапии.

Можно ли попасть на лечение в Санкт-Петербург Зав. отделением НМИЦ им. Петрова Светлана Кулёва: — Чтобы попасть на лечение и даже обследование в НМИЦ имени Петрова, достаточно направления на амбулаторный приём. Всё лечение нейробластомы в России входит в квоты медицинской помощи. Химиотерапия и высокодозная терапия производится только за счёт средств федерального бюджета. Сложнее обстоит дело с иммунотерапией – препарат для неё не зарегистрирован в России, поэтому разрешение на его ввоз приходится индивидуально запрашивать для каждого больного. Но при этом оплата лекарств производится за счёт благотворительных фондов. Ни одного отказа на закупку препарата в практике НМИЦ не было. Все бумаги в благотворительные фонды больница оформляет сама.