Виды склеродермии: фото болезни с пятнами

Этиология склеродермии

Точная причина возникновения заболевания пока не установлена. Предположительно, что основную роль здесь играют наследственные патологии. Тем не менее достоверно известно, что на развитие склеродермии оказывают значительное влияние следующие факторы:

• Генная мутация. Сюда можно отнести ультрафиолетовое или ионизирующее излучение, воздействие радиоактивных веществ, работа с пестицидами, нитратами и т. д. Список довольно обширен, в него даже включены пищевые добавки, а также цитостатики (группа лекарственных средств).
• Инфекционный фактор, то есть проникновение болезнетворных микроорганизмов, приводящее к воспалительным заболеваниям.
• Различные нарушения в работе иммунитета.
• Негативные факторы окружающей среды, например, проживание рядом с крупным заводом.
• Воздействие химических веществ. Чаще всего это происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, например, гепарина, пентазоцина или блеомицина.

Полезные продукты при склеродермии

Соблюдение правильного, дробного питания, поддержание нормального веса и отказ от вредных привычек имеют принципиальное значение при лечении склеродермии. Недостаток питательных веществ в этот период может спровоцировать развитие различных хронических заболеваний и усугубить ситуацию. В зависимости от вида склеродермии или от ее локализации врач может давать свои рекомендации по питанию. Ниже приведены общие:

• При склеродермии полезно есть много овощей и фруктов, коричневого риса, а также грибов шиитаке и водорослей (ламинарию и вакаме), так как эти продукты способствуют укреплению иммунитета и нервной системы;
• Обязательное употребление продуктов с витамином С. Он является антиоксидантом и помогает организму бороться с молекулами, вызывающими поражение тканей и клеток, свободными радикалами, а также с воспалениями и инфекциями. Продукты, богатые витамином С – цитрусовые, клубника, дыня, брокколи, листовые зеленые овощи, брюссельская капуста, черная смородина, болгарский перец, земляника, помидоры, шиповник, яблоки, абрикосы, хурма, персики. Разумеется, необходимо есть их сырыми или приготовленными в пароварке, так как в таком виде они сохраняют все свои полезные вещества. Интересно, что печеный картофель «в мундире» также является источником витамина С.
• Кроме того, очень важно в этот период употреблять продукты, богатые бета-каротином и витамином А. Они диетические, но при этом хорошо поддерживают иммунитет и здоровое состояние кожи. К тому же, при склеродермии уровень бета-каротина в организме понижается. Улучшить ситуацию помогут морковь, шпинат, брокколи, тыква, помидор, слива, рыбий жир, зеленый горошек, грибы лисички, желтки яиц и печень.
• Еще одним мощным антиоксидантом является витамин Е. К тому же, он предотвращает риск нового воспаления и повреждения тканей, а его недостаток в организме ведет к ожирению. Источники данного витамина – растительные масла, ореховое масло, миндаль, шпинат, авокадо, грецкие орехи, фундук, кешью, макароны, овсянка, печень, гречка.
• Полезно употреблять продукты с высоким содержанием клетчатки, такие как отруби, миндаль, цельная пшеница, цельнозерновой хлеб, арахис, бобы, изюм, чечевица, зелень, кожура фруктов. Ее основная польза – регуляция работы кишечника.
• Также врачи советуют употреблять продукты с витамином D, так как вместе с витаминами А и С он защищает организм от различных инфекций. Витамин D есть в рыбе и яйцах.
• При лечении склеродермии полезно употреблять витамины группы В, а именно В1, В12 и В15, причем роль их настолько велика, что иногда медики назначают их в виде медикаментов. И это не удивительно, так как они улучшают работу клеток организма и повышают его сопротивляемость к инфекциям, улучшают пищеварение и снижают уровень холестерина в крови, нормализуют обменные процессы и улучшают тканевое дыхание, а также способствуют очищению организма от токсинов. Их источниками являются некоторые виды орехов (фисташки, кедровые и грецкие орехи, арахис, миндаль, кешью), чечевица, овсянка, гречка, пшено, пшеница, ячневая крупа, кукуруза, макароны, печень, свинина (лучше выбирать нежирную), говядина, мясо кролика, рыба и морепродукты, куриные яйца, сметана, тыквенные семечки, дикий рис, фасоль.
• Также важно выпивать минимум 1.5 л жидкости в сутки. Это могут быть минеральная вода, соки, йогурты, молоко, компоты и зеленый чай.

Народные методы лечения склеродермии

Важно помнить, что при склеродермии у детей их необходимо сразу же показать врачу, так как в детском организме болезнь развивается стремительно. Для лечения взрослых подходят следующие средства народной медицины.

1. 1 Попарившись в бане, нужно приложить к пораженным местам повязку с соком алоэ или ихтиоловой мазью.
2. 2 Также можно запечь в духовке небольшую луковицу, а затем измельчить ее. После этого взять 1 ст.л. измельченного лука, добавить к ней 1 ч.л. меда и 2 ст.л. кефира. Полученную смесь нужно прикладывать на ночь к пораженным местам в виде компресса 4 раза в неделю.
3. 3 Можно взять медуницу, спорыш и полевой хвощ в равных частях и приготовить из них отвар. Для этого 1 ч.л. сбора заливают 1 ст. воды и кипятят на водяной бане 15 минут. Затем отвару необходимо дать время настояться в течение 30 минут и пить 3 раза в день по 1/3 стакана за полчаса до принятия пищи или через час после.
4. 4 Если обнаружилась легочная патология, то к вышеуказанному сбору трав (из медуницы, полевого хвоща и спорыша) добавляют 1 ч.л. болотного багульника, а количество воды увеличивают в полтора раза (берут 1.5 стакана).
5. 5 А если выявлена патология почек – добавляют 1 ч.л. толокнянки и листа брусники с обязательным добавлением воды.
6. 6 Если обнаружены сбои в работе кишечника, к сбору добавляют 1 ч.л. трехлистной вахты и горькой полыни, также увеличивая количество воды.
7. 7 Для лечения трещин и язвочек на коже можно использовать отвары коры дуба и крапивы, делая из них примочки, повязки или теплые ванночки. Для их приготовления 3-4 ст.л. травы или коры заливают 1 ст. воды.

Что происходит в первый день после уколов гиалуронки, если начался некроз

Проблема с угрожающим некрозом кожи и подкожной ткани после внутриартериального введения препарата сшитой гиалуроновой кислоты заключается в том, что симптомы не всегда проявляются сразу. Поэтому пациент, довольный внешним видом спокойно уходит домой, не зная о проблеме. Затем, предупрежденный о периоде реабилитации, в котором возможны отек, боль и синяки, он не обращает внимания на опасные изменения.  

Бывает и так, что симптомы осложнений проявились сразу, но косметолог, не учившийся на врача, игнорирует проблему.

Возможные симптомы начавшегося некроза, проявляющиеся через несколько минут или несколько часов:

• побеление кожи;
• боль в месте инъекций;
• венозный застой.

Постепенно боль усиливается несмотря на прием безрецептурных болеутоляющих средств. Нарушение цвета кожи в обрабатываемой зоне становится стабильным. В области, в которой вводилась гиалуроновая кислота, чувствуется онемение.

В первый день кожа становится ишемической, компенсаторный кровоток увеличивается через другие сосуды, организм пытается защитить себя от нарушений кровоснабжения. Некроза пока нет, но действовать нужно очень быстро.

Причины возникновения системной склеродермии

Происхождение и причины системной склеродермии неизвестны.

В настоящее время многие врачи склонны считать болезнь проявлением вирусной патологии, запускающей аутоиммунную реакцию, так как в тканях людей, больных системной склеродермией, обнаруживается большое количество вирусоподобных частиц, а в крови повышенное количество антител к ним. Имеет значение наследственная предрасположенность, чаще болеют люди из одной семьи. Из способствующих факторов отмечают следующие:

• Расстройства нервной и эндокринной систем;
• Травма;
• Перенесенный стресс;
• Вакцинация;
• Переохлаждение;
• Инфекция;
• Прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатики);
• Длительный контакт с некоторыми химическими веществами (кварцевая пыль, винилхлорид, каменноугольная пыль, некоторые органические растворители).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия относится к полисиндромным заболеваниям, так как в результате поражения кровеносных сосудов затрагиваются все без исключения органы и ткани организма. Наиболее характерны кожные проявления: вначале образуется плотный отек кожи, который все более уплотняется (склерозируется), затем на этом месте кожа атрофируется.

Такие явления происходят по всему телу, но более всего заметны на лице и конечностях. На пораженных участках выпадают волосы, кожа обесцвечивается, на конечностях деформируются ногтевые пластины, на кончиках пальцев появляются болезненные гнойники, переходящие в язвы, а затем рубцы. Лицо приобретает неподвижный, маскообразный вид, затруднено открывание рта.

Кожа сухая, плотная, «мумифицированная».

Поражения костно-мышечной системы выражаются в миозитах (воспалениях мышц), вызванных замещением нормальной мышечной и сухожильной ткани фиброзной, что ведет к возникновению контрактур.

Суставы также ограничиваются в движениях, появляется синдром утренней скованности, ткань сустава деформируется, возникают боли, происходит отложение солей кальция.

Одним из характерных признаков системной склеродермии является остеолиз концевых фаланг пальцев, в результате которого пальцы становятся короче.

Поражение внутренних органов при системной склеродермии проявляется в виде тотального поражения всех систем из-за нарушений кровообращения. Развиваются заболевания сердца (кардиосклероз, миокардит, эндокардит), поражаются почки (хроническая нефропатия), желудочно-кишечный тракт (характерен стеноз пищевода) и т.д. Страдает также нервная система и психическое состояние человека.

Характер течения и прогноз системной склеродермии

Системная склеродермия может протекать в виде острого, подострого и хронического заболевания.

• Острое течение наиболее злокачественное, характеризуется быстрым развитием заболеваний внутренних органов и постоянным нарастанием симптоматики. В этом случае системной склеродермии прогноз неблагоприятный, так как уже через год после начала развития заболевания наступает критическое нарушение функций внутренних органов.
• Подострое течение. Быстро развивающееся поражение кожи, мышц и суставов, с медленным фиброзом внутренних органов. Симптомы нарастают неуклонно, но медленно. В этом случае системной склеродермии прогноз умеренно благоприятный и зависит от степени генерализации и активности процесса.
• Хроническое течение. В случае хронического течения системной склеродермии прогноз наиболее благоприятный, так как симптомы нарастают очень медленно, в течение лет и десятилетий, а органы долго не утрачивают своих функций.

Помимо течения, для прогноза системной склеродермии имеет значение клиническая форма заболевания и общее состояние пациента.

Диагностика системной склеродермии

Диагностика системной склеродермии осуществляется на основании характерной клинической картины и наличия диагностических критериев – свойственных именно этому заболеванию проявлений.

Для диагностики системной склеродермии необходимо наличие большого и нескольких малых диагностических признаков.

Согласно системе, разработанной Американской Ревматологической Ассоциацией, диагностическими критериями системной склеродермии являются следующие:

• Большой (основной): склеродермическое поражение кожи туловища с характерными, описанными выше (симптомы системной склеродермии) признаками.
• Малые (дополнительные): характерное поражение пальцев (склеродактилия), симметричный базальный пневмосклероз (фиброзное поражение легких), рубцы на подушечках пальцев, синдром Рейно.

Также для диагностики системной склеродермии проводят лабораторное исследование крови, мочи, иммунодиагностику, рентгенологическое исследование костей и суставов, УЗИ внутренних органов, кардиодиагностику, то есть полный спектр обследования тех органов, со стороны которых имеются наиболее яркие проявления.

Лечение системной склеродермии

Большое значение имеет физиотерапия и лечебная физкультура. Физиотерапевтические процедуры применяются как общеукрепляющие и стимулирующие обмен веществ в поврежденных тканях, что препятствует их атрофированию. С этой же целью применяются и специально разработанные упражнения лечебной физкультуры. Лечение системной склеродермии должно быть непрерывным, общеукрепляющие и разрабатывающие костно-мышечную систему мероприятия должны стать образом жизни пациента, что обеспечивает замедление или даже остановку развития заболевания.

Установка композитных виниров на зубы

Прямые виниры из композита также называются терапевтическими и прямыми — по способу установки, в отличие от непрямых — керамических. Они изготавливаются из композитного материала (сродни пломбировочному) прямым методом, т. е. непосредственно в ротовой полости пациента. Суть процедуры такова:

1. сначала врач оценивает состояние зубов;

2. затем совместно с пациентом по шкале Vita подбирается цвет композитного материала;

3. зубы, обтачиваются (примерно на 0,3 – 0,7 мм);

4. на зубной поверхности слой за слоем формируется из композитных материалов винир;

5. поверхность микропротеза обтачивается и шлифуется.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

• с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
• с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

• разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
• отложение коллагена в тканях внутренних органов;
• изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Анализ рентген- и УЗИ-снимков готов за минуты

Еще одно решение СберМедИИ — проект по распознаванию снимков. С помощью нового проекта все снимки — компьютерная томография легких или головы, рентген грудной клетки, маммография, электроэнцефалограмма, электрокардиограмма и даже функциональная магнитно-резонансная томограмма — отправляются в облако, где искусственный интеллект проводит их анализ и выдает результат уже через 5–10 минут.

Если проще: человек с подозрением на инсульт поступает в больницу и надо как можно скорее выяснить, действительно ли у него случился инсульт. Для этого проводят компьютерную томографию (КТ) головного мозга. Затем рентгенолог изучает снимки и пишет заключение, на основе которого лечащий врач решает, что делать. При этом первые часы после инсульта — критические: если пациент не получает помощь вовремя, возрастает риск необратимых изменений мозга и смерти.

Сбер же предлагает сразу после КТ отправлять снимок в систему, где его за пару минут проанализирует нейросеть. После заключения искусственного интеллекта в системе появятся подсказки — где нейросеть «увидела» проблему и на что врачу стоит обратить внимание.

Система дает шанс на быстрое лечение не только для пациентов, ведь анализы будут готовы уже через 10 минут. Кроме того, она существенно помогает врачам, которые к концу рабочего дня могут попросту устать и не заметить мелкие детали на снимках. Более того, она значительно сокращает время на обработку одного снимка. Например, разметка десятичасовой записи с помощью модели занимает до 5 минут, в то время как при ручной разметке специалист затрачивает на обработку такой записи порядка трех часов.

В Свердловской области часть из этих технологий уже введена. КТ легких с применением искусственного интеллекта проводится в противотуберкулезном диспансере, екатеринбургских больницах № 24 и 14, а также в городской больнице Асбеста.

Склеродермия – диагностика

Ассоциация ревматологов разработала специальные критерии для подтверждения описываемого заболевания:

1. Большой – уплотнение кожи на лице, туловище и кистях рук.
2. Малые – дигитальные рубчики, склеродактилия, пневмофиброз двустороннего характера.

Если присутствуют минимум 2 симптома из последних критериев или единственный большой, диагноз считается подтвержденным. Общеклинические лабораторные анализы при склеродермии предоставляют слишком мало информации. Изменения в моче и крови неспецифичны, аналогичные явления (лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ, протеинурия) свойственны множеству других патологий. Они не помогают ни установить диагноз, ни понять, почему началась склеродермия, что это такое и как лечить болезнь.

Целесообразно выполнить иммунологическое обследование. В крови присутствуют особые маркеры – антицентромерные аутоантитела и к Scl-70. Для инструментальной и аппаратной диагностики осуществляются такие мероприятия:

• капилляроскопия ногтевого ложа;
• рентгенография легких и костей;
• компьютерная томография внутренних органов;
• электрокардиография;
• биопсия почек, кожи, перикарда, легких, мышц;
• электромиография;
• УЗИ органов пищеварительной системы;
• эхоЭКГ.

Прогноз болезни

Наиболее неблагоприятный прогноз считается у пациентов с системными формами склеродермии. В таких случаях показатель пятилетней выживаемости находится в пределах 40-70%.

Продолжительность жизни зависит от распространенности повреждения внутренних органов.

Прогноз ограниченной патологии соединительной ткани преимущественно благоприятный и зависит от формы поражения кожного покрова. Так, по статистике у 50% пациентов с бляшечной склеродермией наблюдается самопроизвольный регресс болезни в течение 2-3 недель. При глубоком поражении кожи процесс лечения, как правило, затягивается на 4-5 лет.

Как лечится склеродермия?

Хотя некоторые методы лечения эффективны при терапии некоторых аспектов этого заболевания, нет ни одного препарата, которые, как было доказано, могли бы остановить или обратить вспять основные симптомы утолщения и отвердевания кожи.

Лекарства, которые оказались полезными при лечении других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и системная красная волчанка, обычно бесполезны для людей со склеродермией. Врачи стремятся обуздать отдельные симптомы и предотвратить дальнейшие осложнения с помощью комбинации лекарств и ухода за больным. Например:

• Болезнь Рейно можно лечить с помощью таких препаратов, как блокаторы кальциевых каналов или препараты, называемые ингибиторами ФДЭ-5 — силденафил (Виагра®), тадалафил (Сиалис®) —, которые открывают суженные кровеносные сосуды и улучшают кровообращение. Чтобы предотвратить дальнейшее повреждение, важно держать все тело в тепле, особенно пальцы рук и ног. Также важно защитить кончики пальцев и другие участки кожи от травм, которые могут случиться даже во время обычной повседневной деятельности.
• Изжога (кислотный рефлюкс) можно лечить антацидными препаратами, особенно ингибиторами протонного насоса (Омепразол и др.). Эти лекарства облегчают гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (известную как ГЭРБ).
• Заболевание почек при склеродермии можно лечить с помощью препаратов для лечения кровяного давления, которые называются «ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента» (ингибиторы АПФ). Они часто могут эффективно контролировать повреждение почек, если начинать их прём раньше. Применение этих препаратов стало серьезным достижением при лечении склеродермии.
• Мышечные боли и слабость можно лечить с помощью противовоспалительных препаратов, таких как глюкокортикоиды (Преднизон), внутривенного иммуноглобина (IVIg) и/или иммунодепрессантов. Физическая и профессиональная терапия могут быть полезны для поддержания гибкости суставов и кожи. Раннее начало терапии должно помочь предотвратить потерю суставного движения и функции.

Есть два типа заболеваний легких, которые могут развиться у пациентов со склеродермией. Первый тип называется интерстициальным заболеванием легких, которое вызывает рубцевание легочной ткани. Существуют доказательства того, что такие препараты, как Циклофосфамид и Микофенолат, в некоторой степени эффективны при лечении интерстициальных заболеваний легких при склеродермии.

Клинические испытания продолжаются, проверяется эффективность некоторых других препаратов от этой проблемы.

Второй тип заболевания легких, наблюдаемый при склеродермии, — это легочная артериальная гипертензия (высокое кровяное давление в артериях легких). Для лечения этого состояния доступны также ряд лекарств, которые работают, открывая кровеносные сосуды в легких, улучшая кровоток. Лекарственные препараты, используемые для лечения легочной гипертонии, обычно, находятся в постоянном контроле врачей, и включают препараты, подобные Простаклину (эпипростенол, трепростинол, илопрост), антагонисты эндотелиновых рецепторов (босентан, амбризентан), ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (сильденафил, варденафил, тадалафил).,

В настоящее время проводятся многочисленные исследования в области новых методов лечения склеродермии. Пациенты и их семьи должны знать, что эксперты с оптимизмом смотрят на то, что работа над поиском лечения будет продолжаться.